É necessário encaminhar pacientes com traço falciforme ao hematologista?

| 11 janeiro 2019 | ID: sofs-41499
Solicitante:
CIAP2:
DeCS/MeSH: ,

Não é necessário encaminhar pacientes com traço falciforme ao hematologista.
Portadores de traço falciforme não possuem uma doença, mas uma característica genética que não requer tratamento.


Esse achado é detectado pela eletroforese de hemoglobina ou pelo Teste do Pezinho que identifica mutação de um alelo do gene da hemoglobina, expressado como hemoglobina S, associado a um alelo normal, hemoglobina A1.
Pessoas com essa condição apresentam a mesma expectativa de vida que a população em geral e raramente apresentam complicações. Algumas complicações raras são: rabdomiólise e morte súbita com atividade física extenuante ou prolongada (ex: treinamento militar ou atletas de competição), hifema traumático (hemorragia na câmara anterior após trauma ocular), hematúria, câncer renal e infarto esplênico em altitudes elevadas. Nos casos de hematúria, trauma ocular ou dor abdominal grave deve-se considerar avaliação especializada ou emergencial. Atletas de competição se beneficiam de avaliação inicial com o hematologista.
Embora não necessitem de acompanhamento rotineiro com hematologista, os portadores do traço falciforme, ou seus familiares, devem ser adequadamente esclarecidos sobre essa condição para que seja realizado o aconselhamento pertinente e esclarecido ao paciente e à sua família a possibilidade ou risco de ter filhos com a Doença Falciforme.
A Doença Falciforme é uma doença de herança autossômica recessiva. Portadores do traço falciforme (heterozigotos HbAS) têm 50% de chance de transmitir a hemoglobina S para seus filhos. Se ambos os pais forem portadores do traço falciforme, há aproximadamente 50% de chance de filhos com traço falciforme e 25% de chance de filhos com a doença falciforme.

Bibliografia Selecionada:

1. Vichinsky EP. Sickle cell trait. Waltham (MA): UpToDate; 2016. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/sickle-cell-trait
2. Saunthararajah Y, Vichinsky EP. Sickle Cell Disease. In: Hoffman R et al. Hematology: Basic principles and practice. 6th ed. Philadelphia: Elsevier; 2013:548-572.
3. Natrajan K, Kutlar A. Disorders of Hemoglobin Structure: Sickle Cell Anemia and Related Abnormalities. In: Kaushansky K, Lichtman MA, Prchal JT, Levi MM, Press OW, Burns LJ, Caligiuri M. eds. Williams Hematology. New York, NY: McGraw-Hill; 2015.
4. Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada e Temática. Doença falciforme: diretrizes básicas da linha de cuidado. Brasília. 2015:82p. Disponível em: http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/doenca_falciforme_diretrizes_basicas_linha_cuidado.pdf