Não foram encontrados Ensaios Clínicos Randomizados que demonstrassem a superioridade ou não do screening para colangiocarcinoma em relação à observação clínica. De acordo com especialistas, não há indicação de screening para colangiocarcinoma, mesmo entre os indivíduos com história familiar da doença. Há consenso entre os especialistas de que os fatores de risco devem ser investigados nos pacientes que tenham familiar com esse diagnóstico e se possível removidos. Dessa forma, abordaremos os principais fatores de risco para o desenvolvimento do colangiocarcinoma.
A idade dos pacientes ao diagnóstico de colangiocarcinoma varia de 60 a 65 anos, com cerca de dois terços dos pacientes com a idade entre 50 e 70 anos. É observado um discreto predomínio de homens do que de mulheres, com uma relação de 1,3:1,0.
Dentre os fatores de risco cita-se: colite ulcerativa (fator predisponente mais comum para colangiocarcinoma- exceto Doença de Crohn); idade superior a 65 anos; colelitíase (hepatolitiase); anomalias císticas do ducto biliar – adenoma bílioductal e papilomatose biliar; Doença de Caroli; Thorotrast (dióxido de Tório, usado como radio- contraste) e à infestação por Clonorchis sinensis. Em Hong-Kong, a infestação pelo Clonorchis sinensis ocorre em 90% dos casos de colangiocarcinomas.
Embora exista a observação da associação de colecistolitíase com os colangiocarcinomas não há uma relação causa-efeito bem estabelecida. Entretanto, contrariamente, a hepatolitíase é considerada um fator de risco bem definido para o desenvolvimento de colangiocarcinoma, acometendo cerca de 4 a 7% dos pacientes com hepatolitíase. Essa associação é creditada a vários fatores como irritação crônica pelos cálculos intra-hepáticos, estase biliar e infecção bacteriana.
Outras possíveis associações que vêm sendo descritas são o uso de pílulas anticoncepcionais, metildopa, isoniazida, bifenil policlorados e asbestos, além das dioxinas, conhecidas como “agente laranja”, que acabou contaminado várias pessoas numa explosão de uma fábrica na Itália. Um trabalho feito no Egito sugere também que os portadores de tifo fecal apresentem um maior risco para o desenvolvimento do colangiocarcinoma. Todas essas associações, entretanto, ainda não explicam a gênese dos colangiocarcinomas.
Alguns estudos têm identificado mutações nos oncogenes k-ras em 60 a 70% dos casos de cânceres das vias biliares intra-hepáticas e peri-hilares. Outros identificaram anormalidades nos cromossomos 5 e 17, a presença de C-erb oncogenes, fatores de crescimento epidermal47 e antígenos de proliferação nuclear (PCNA).
Não existem testes sanguíneos diagnósticos para colangiocarcinoma. As provas de função hepática podem revelar um padrão obstrutivo com aumento da fosfatase alcalina, bilirrubinas e gama GT. Obstrução por tempo prolongado do ducto biliar comum ou do ducto hepático podem causar redução nas taxas de vitaminas solúveis (A, D, E e K) e aumentar o tempo de protrombina. Não existem marcadores tumorais específicos para colangiocarcinoma. A ecografia permanece sendo o primeiro exame na investigação de suspeita de obstrução biliar.