Como é feito o diagnóstico de Cardiomiopatia Hipertrófica?

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é caracterizada por significativa hipertrofia do ventrículo esquerdo (VE), sem uma causa óbvia como hipertensão arterial ou estenosa aórtica. A doença acontece na proporção de 1:500 na população geral e tem caráter genético, com herança autossômica dominante.

Muitos pacientes são assintomáticos, mas outros apresentam sintomas de insuficiência cardíaca diastólica, dor anginosa, síncope e morte súbita.

Os achados característicos da CMH só podem ser obtidos através de umecocardiograma realizado por um profissional com experiência com a doença, e são:

1. A hipertrofia assimétrica, que afeta o septo interventricular de maneira desproporcional às outras regiões do VE;
2. uma obstrução dinâmica na via de saída do VE (gerando um gradiente sistólico).

A avaliação inicial do paciente deve incluir um exame clínico detalhado, o ECG de 12 derivações e o ecocardiograma.

Exame clínico – Anamnese: o curso clínico da doença é muito variável. Os sintomas, quando acontecem, são:

– dispneia aos esforços: é o sintoma mais frequente, e se explica pela disfunção diastólica, com consequente aumento das pressões de enchimento;

– fadiga;

– angina;

-pré-síncope ou síncope (geralmente esforço-induzidas);

– palpitações.

A morte súbita pode ser a primeira manifestação da doença, e é mais frequente em crianças e adultos jovens, durante o exercício físico. A CMH é a principal causa de morte súbita em atletas jovens.

É muito importante questionar sobre morte súbita em familiares com menos de 40 anos, dado que tem valor diagnóstico e prognóstico.

Exame físico: também pode ser normal; quando alterado, os achados mais importantes são:

– impulso cardíaco sustentado, com área de contato aumentada, mas sem desvio lateral;

– quarta bulha (que traduz a hipertrofia e a disfunção diastólica);

– sopros sistólicos:quando há gradiente na via de saída do VE, em crescendo decrescendo, no foco mitral e borda esternal média, que é atenuado pela manobra de hand-grip e reforçado pela manobra de Valsalva. Se a regurgitação mitral é significativa, pode haver irradiação para a axila e um caráter regurgitativo, em faixa.

ECG: é alterado em cerca de 90% dos pacientes, embora não seja específico da doença. Em muitos casos um ECG realizado por outros motivos mostra sinais de hipertrofia do VE em indivíduos jovens, sem comorbidades, e alerta o médico para a possibilidade de CMH. Os achados mais freqüentes são secundários à sobrecarga ventricular esquerda: desvio do eixo para a esquerda, critérios de amplitude aumentada do QRS, inversão de T em parede lateral, sobrecarga atrial esquerda. Ondas Q patológicas podem acontecer na parede ínfero-lateral, bem como arritmia ventricular e fibrilação atrial.

ECOCARDIOGRAMA: é o método diagnóstico mais importante na CMH. As principais alterações são:

-Hipertrofia septal assimétrica, com uma relação entre o septo e a parede posterior do VE ≥ 1,3 vezes, embora existam formas mais raras, onde a hipertrofia se concentra na região média ou apical;

– Movimento sistólico anterior da valva mitral (SAM na língua inglesa), geralmente acompanhado de insuficiência mitral, em pacientes que apresentam gradiente de pressão intraventricular;

– Obstrução dinâmica na via de saída do VE, produzida tanto pela hipertrofia septal quanto pela insuficiência mitral; há gradiente sistólico em um terço dos pacientes no repouso, e em outro terço após manobras provocativas feitas na sala de exame (Valsalva ou injeção endovenosa de isoproterenol / dobutamina).

– As dimensões do VE e de sua cavidade são tipicamente normais ou reduzidas.

Outros exames como o Holter de 24 horas e o teste ergométrico complementam a avaliação do paciente com CMH, pois são úteis para a estratificação da gravidade da doença e do risco de morte súbita.

Como muitos portadores de CMH são assintomáticos, o médico da atenção primária à saúde deve suspeitar do diagnóstico diante de um paciente com histórico familiar de morte súbita precoce, achado de sopro cardíaco como descrito acima, ou um ECG (realizado como rotina ou com outra finalidade) com sinais de sobrecarga ventricular esquerda, na ausência de hipertensão arterial sistêmica. O ecocardiograma deve ser solicitado nesses casos, e é importante que a hipótese de CMH conste do pedido médico, para que o exame seja feito com os devido detalhamento.

Há indicação de investigar a doença nos familiares de primeiro grau do paciente, o que deve ser feito através de exame clínico, ECG e ecocardiograma. Esse é muitas vezes o meio pelo qual se chega aos doentes assintomáticos.